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先天性小眼症科普

时间:2023-04-28 09:05:26 浏览:0 来源:cc

分期或期手术修复和治疗小眼症,包括矫正内眦赘皮,缩短内眦赘皮与上睑下垂之间的距离,必要时行外眦成形术。

先天性小眼症的科普,又称上睑下垂-肥大-内眦赘皮综合征、上睑下垂综合征、Komoto综合征等。手指上睑下垂的长度和宽度小于正常,是一种以独特的先天性眼睑异常为特征的眼病。主要临床表现为上睑下垂、上睑下垂、内眦赘皮、内眦赘皮间隙增宽。所以它也被称为眼睑四部曲。同时还可能有其他临床表现如半面发育不良、侏儒症、耳畸形、女性不孕等。

先天性小眼症是一种常染色体显性遗传病,多发生于自发性基因突变,具有家族性。

先天性小眼:型(普通型)由父亲一一遗传,女性患者伴不孕,外显率接近满分;A型,父母一方的通过概率相同,外显率约为96.5%。Harrsr等(1995)使用标记来识别两个先天性上睑下垂的家族(常染色体显性遗传)。

胡教授报道在20个上睑下垂家系中,有5个家系(25%)有上睑下垂。北京同仁医院收治先天性上睑下垂125例,其中上睑下垂综合征占6.6%。北京协和医院报告7年治疗上睑下垂21例,5例有两代遗传史。国外先天性上睑下垂的发病率约为3.5%。根据其遗传方式,可分为两种。提上睑肌肌力很弱,部分患者由于代偿性向上运动和皱眉,可出现习惯性头倾斜和前额皱纹。

因为视觉功能低下,对孩子的影响也很大。然而,随着孩子的成长的年龄,鼻骨逐渐发育,情况可能会有所改善。所以在学龄前进行手术修复比较合适。一般认为3岁是眼袋整形的适宜年龄,2岁是内眦赘皮,可以提前。对于单纯性小眼,可采用内眦成形术打开上睑下垂,必要时可采用内眦韧带固定术扩大眶距。

对于内眦赘皮合并上睑下垂的患者,通常先矫正内眦赘皮,6-12个月后再矫正高危上睑下垂。部分患者还需行外眦切开术延长侧上睑下垂,可在内眦赘皮和上睑下垂矫正前或矫正后进行。有学者主张内眦赘皮、外眦成形术、上睑下垂同时矫正,先天性小眼畸形一期修复。

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